L’œil

La rétine est la partie de l’œil humain sensible à la lumière.

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Par le biais d’une couche de photorécepteurs, elle est en mesure de convertir la lumière capturée en signaux pour le cerveau.

Il existe deux types de photorécepteurs: les bâtonnets et les cônes.

rod and cone

Bâtonnet ——- Cône
Les bâtonnets sont responsables de la vision périphérique et se trouvent à l’extérieur de la partie centrale de la rétine. Très nombreux (on en compte environ 120 millions), ils sont responsables de la vision nocturne, car très sensibles à la lumière de basse intensité. En revanche, en présence d’une lumière de haute intensité, ils deviennent complètement aveugles et n’influent donc aucunement sur la vision diurne, ni sur l’acuité visuelle. N’étant pas capables de distinguer les couleurs, ils donnent lieu à une vision achromatique.

Les cônes, dont le nombre varie entre 6 et 7 millions, assurent à l’œil humain son acuité visuelle (c’est-à-dire sa capacité à définir et percevoir les détails fins d’un objet) et lui permettent de distinguer les couleurs. Ils sont concentrés dans la petite partie centrale de la rétine connue sous le nom de fovea centralis, une zone de 0,3 millimètres de diamètre, dépourvue de bâtonnets.



Il existe trois types de cônes:

– les cônes rouges, qui comptent pour 64% du total, sont également appelés les cônes-L (plus sensibles à la lumière de longueur d’onde Longue)

– les cônes verts, qui comptent pour 32% du total, sont également appelés les cônes-M (plus sensibles à la lumière de longueur d’onde Moyenne)

– les cônes bleus, qui comptent pour 2% à 7% du total, sont également appelés les cônes-S (plus sensibles à la lumière de longueur d’onde courte – en anglais Short)

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Dans la photo précédente, on voit un pic de la perception des cônes rouges à 565 nm, le pic des cônes verts à 535 nm et le pic des cônes bleus à 430 nm. De plus chaque classe de photorécepteur est plus sensible aux longueurs d’onde autour de chaque pic de sensibilité, tous les photorécepteurs perçoivent aussi les couleurs autour de ce pic, et il y a un chevauchement avec les couleurs perçues par les autres cônes. Il est à noter que le nom des types de cônes (Rouge Vert et Bleu) ne signifie pas que ces cônes voient seulement cette couleur, mais ils sont chacun sensibles à une large gamme de couleur/longueur d’ondes. Les 3 types de cônes sont nécessaires pour notre faculté à voir toutes les couleurs

Les cônes sont donc responsables à la fois de l’acuité visuelle et de la distinction des couleurs. Les cônes sensibles à la lumière verte et à la lumière rouge (soit la majorité) sont concentrés dans la fovéa, tandis que ceux sensibles à la lumière bleue, externes à la fovéa, sont en proportion moindre et de dimensions plus importantes.

rods and cones

Dans la structure des photorécepteurs, l’on peut identifier trois parties:

1) un segment externe, caractérisé par des structures membraneuses (appelées « disques ») sur lesquelles sont positionnés les photopigments qui réagissent au stimulus des photons (lumière qui arrive en «paquets» que l’on appelle des «quanta»).

2) un segment interne, caractérisé par la présence d’organelles internes (tels que mitochondries, appareils de Golgi, etc.) indispensables pour le métabolisme cellulaire et le noyau.

3) la terminaison synaptique, qui permet la transmission des signaux du photorécepteur aux cellules bipolaires, grâce à une transmission synaptique biochimique, entre les cellules nerveuses (grâce à des molécules appelées neuro transmetteurs).

cones and rods

Dans la figure ci-dessus, à droite, nous voyons une scansion des bâtonnets et des cônes de la rétine humaine. La partie externe visible dans la photo est le segment externe de ces photorécepteurs.

Chaque bâtonnet et chaque cône S, M et L, contiennent un photopigment spécifique formé de protéines, qui se trouve dans le segment externe des photorécepteurs.

– Les bâtonnets contiennent la RHODOPSINE

– Les cônes-S contiennent l’opsine-S

– Les cônes M contiennent l’opsine-M

– Les cônes L contiennent l’opsine-L

Sans ces protéines, les cônes ne sont pas en mesure de capturer la lumière.
Dans la figure suivante, nous voyons le segment externe d’un bâtonnet, composé de disques:
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Diagramme schématique de la rhodopsine dans les disques du segment externe

Sur chaque disque sont enfouies, par milliers, des protéines de type opsines.
La situation est très semblable pour les cônes.
Chez l’être humain, les disques de chaque cône contiennent exclusivement les opsines de type S ou M ou L.
Les opsines ont la forme d’une chaîne passant sept fois à travers la membrane du disque, comme nous pouvons le voir dans la figure ci-dessous:

Rhodopsine

Modèle structurel de rhodopsine montrant sept composants transmembranaires et le site de fixation du 11-cis rétinal.

Il y a environ 20.000 protéines enfouies dans chaque disque et environ 100 disques pour chaque cône, ce qui fait un total d’environ 2 millions d’opsines pour chaque cône.
Sans ces protéines, le cône ne peut capturer la lumière: ce sont elles, en effet, qui convertissent la lumière en signaux chimiques, activant un processus appelé phototransduction.

Pour approfondir la connaissance des photorécepteurs et du processus de phototransduction, consulter le site Webvision. L’association «BCM Families Foundation» remercie Webvision pour les figures de cette section.
Pour approfondir les connaissances sur les photorécepteurs et la vision de la couleur, consulter:

– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‘Structure of Cone Photoreceptors – Review.’ Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289–302.

– Jay Neitz, Joseph Carroll and Maureen Neitz ‘Color Vision.’ Optics & Photonics News Jan-2001.

Webvision – The Organization of the Retina and Visual System

– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, and Jay Neitz, ‘A Multi-Stage Color Model Revisited: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness’ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664.

Que se passe-t-il chez les personnes atteintes de monochromatisme à cônes bleus?

Les personnes atteintes de monochromatisme à cônes bleus sont dépourvues de protéines opsines M et L. Aussi la rétine ne réussit-elle à capturer la lumière qu’au moyen des bâtonnets et des cônes bleus. Il s’ensuit que, chez les personnes atteintes de monochromatisme à cônes bleus, quand la lumière de longueur d’onde moyenne (verte) ou longue (rouge) pénètre dans l’œil, elle n’envoie pas de message pour le cerveau, causant un inconfort au niveau de la rétine (photophobie).

La même chose se produit avec la lumière blanche, qui est composée d’un mélange de lumières de toutes les couleurs: rouge, verte et bleue.

Les chercheurs sont en train d’étudier les cônes L et M chez les patients atteints de monochromatisme à cônes bleus pour tenter de comprendre si le nombre de cônes est suffisamment élevé pour que l’on puisse envisager la thérapie génique comme un traitement possible pour le monochromatisme à cônes bleus.

L’article A.V. Cideciyan et al. ‘Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy’, HUMAN GENE THERAPY 24:993–1006, 2013 PMID: 24067079, a lui aussi été réalisé grâce au support de l’association BCM Families Foundation et montre que, chez certains patients souffrant de monochromatisme à cônes bleus, avec une mutation génétique de type «délétion», le nombre de cônes avec segments externes visibles, même s’ils sont plus courts que la normale, est tel que l’on peut envisager la thérapie génique.